Assistência odontológica na Síndrome de Werdning-Hoffman: relato de caso

Resumo

A Síndrome de Werdning-Hoffmann é uma doença genética autossômica recessiva que acomete o corno anterior do corpo dos neurônios motores da medula espinhal e dos núcleos motores de alguns nervos cranianos, também conhecida como Amiotrofia Espinhal do tipo 1 (AME I). É uma doença muito rara, de 1 em 8000 a 1 em 10000 nascimentos, com elevado índice de mortalidade, uma vez que raramente seus portadores sobrevivem mais que um ou dois anos de idade nos casos mais graves. O presente estudo tem como objetivo relatar o caso de assistência odontológica a uma adolescente com a síndrome, gênero feminino, 15 anos de idade, internada na Unidade de Terapia Intensiva (UTI) do Hospital e Pronto Socorro da Criança Zona Sul (HPSC-ZS) da cidade de Manaus com AM. Conclui-se que, apesar da importância dos cuidados com higiene oral em pacientes internados em UTI, na prática essa ainda não é uma realidade.

Palavras-chave: Síndrome de Werdning-Hoffmann; Doenças da Junção Neuromuscular, Atrofias Musculares Espinais da Infância.

Abstract

The Werdnig-Hoffmann syndrome is an autosomal recessive genetic disease that affects the body's anterior horn of the motor neurons of the spinal cord and motor nuclei of some cranial nerves, also known as amyotrophy Spinal type 1 (SMA I). It is a very rare disease, from 1 in 8000 to 1 in 10,000 births, with a high mortality rate, since their bearers rarely survive for more than one or two years in the most serious cases. This study aims to report the case of dental care to an adolescent with the syndrome, female, 15 years old, admitted to the Intensive Care Unit (ICU) of the Hospital and Emergency Child South Zone (HPSC-ZS) the city of Manaus AM. We conclude that, despite the importance of caring for oral hygiene in ICU patients, in practice this is not yet a reality.

Keywords: Werdning-Hoffmann Syndrom; Neuromuscular Junction Diseases; Spinal Muscular Atrophies of Childhood