Mucopolisacaridose Tipo VI (Síndrome de Maroteaux-Lamy): relato de caso

Resumo

Mucopolissacaridose VI (MPSVI), conhecida como Síndrome de Maroteaux-Lamy é uma doença hereditária, de armazenamento lisossômico em que há acumulo de mucopolissacarideos não degradados em células e tecidos, resultando em alterações nos órgãos afetados. Em consequência, há traços fisionômicos grosseiros, distúrbios do crescimento, opacidade da córnea, hepatoesplenomegalia, deformidades ósseas e articulares, macroglossia associada à mordida aberta anterior, retardo na erupção e dentes permanentes inclusos, hiperplasia gengival e hipertrofia dos processos alveolares, palato ogival, hiperplasia dos folículos dentários e presença de cistos dentígeros. Este artigo, descreve o caso clínico de duas irmãs com MPS VI atendidas no Ambulatório do Curso de Especialização em Odontologia para Pacientes com Necessidades da ABO-RS.

Palavras-chave: Mucopolissacaridose tipo VI; Sindrome Maroteaux-Lamy; Odontologia.

Abstract

Mucopolysaccharidosis VI (MPS VI), known as Maroteaux-Lamy syndrome is a hereditary disease, lysosomal storage where there is accumulation of mucopolysaccharides not degraded in cells and tissues, resulting in changes in affected organs. Consequently, there are coarse facial features, growth disorders, corneal opacity, hepatosplenomegaly, bone and joint deformities, macroglossia associated with anterior open bite, delayed eruption and included permanent teeth, gingival hyperplasia and hypertrophy of the alveolar processes, high palate, hyperplasia dental follicles and presence of dentigerous cysts. This article describes a case of two sisters with MPS VI met in the Specialization Course in Dentistry Clinic for patients with needs of ABO-RS.

Keywords: Mucopolysaccharidosis VI; Maroteaux-Lamy syndrom; Dentistry.